Advertorial
Home » Koleksi Artikel » Bayi/Kanak-kanak » Craniosynostosis – Kecacatan tulang tengkorak

Craniosynostosis – Kecacatan tulang tengkorak

As salam mu alaikum doktor, saya ada 2 org anak yang mempunyai masalah CRANIOSYNOSTOSIS yang berumur 1tahun 8bulan dan sorang lain berusia 8 bulan. Saya mohon pendapat doktor, kenapa masalah ini tidak boleh dikesan semasa hamil & adakah saya akan mendapat bayi yg ada masalah yang sama jika saya hamil semula? Harap doktor dapat membantu .

 

Dr Zubaidi Hj Ahmad: Wa alaikum mus salam. Saya bersimpati dengan puan dan berharap puan dapat bersabar menghadapi ujian dari ALLAH.  Sabar adalah ubat bagi hati dan motivasi yang kuat untuk kita semua.

 

Dalam al Quran, ALLAH berfirman : “Orang-orang yang bersabar itu ialah mereka yang apabila ditimpa dengan ujian maka mereka akan berkata,’ Sesungguhnya kita milik ALLAH dan kepada ALLAHlah kita akan dikembalikan’. Mereka ini beroleh rahmat dan kebaikan dari ALLAH serta mereka itulah orang  yang mendapat petunjuk“.(Al-Baqarah 1:156-157)

 

 

Craniosynostosis adalah keadaan di mana tulang-tulang pada tengkorak bayi dicantumkan lebih awal melalui proses ossification,yang mana akan menyebabkan pembesaran tulang tengkorak menjadi tidak normal. Akhirnya menyebabkan bentuk kepala bayi dan muka menjadi tidak normal.

(Cranial sutures: a brief review. Slater BJ. et al. Plast Reconstr Surg. 2008)

Apabila pencantuman secara premature berlaku, ruang dalam tengkorak menjadi kecil dan sempit sedangkan otak yang semakin membesar (apabila bayi semakin membesar), lalu mengalami tekanan (intracranial pressure) yang tinggi dan menyebabkan bayi akan mengalami masalah penglihatan, menjejaskan perkembangan mental dan IQ. Namun semua ini bergantung kepada individu, ada yang mengalami secara teruk da nada yang mengalaminya secara sederhana.

Craniosynostosis berlaku dalam setiap 2000 kelahiran. Dalam 15-40% kes, ia adalah sebahagian dari penyakit (syndrome) yang lain. Ini bermakna rniosynostosis adalah sebahagian dari penyakit.

 

Puncanya berlaku masalah ini belum diketahui dengan pasti. Bagi saya ini adalah bukti kekuasaan ALLAH.

“Kami akan memperlihatkan kepada mereka tanda-tanda (kekuasaan) Kami di segala wilayah bumi dan pada diri mereka sendiri, hingga jelas bagi mereka bahwa Al-Quran itu adalah benar. Tiadakah cukup bahwa sesungguhnya Tuhanmu menjadi saksi atas segala sesuatu?” [ Al- Fushshilat: 53]

 

Namun begitu doctor dan penyelidik memberikan beberapa teori. Antaranya mengatakan bahawa semasa hamil, kepala bayi dalam kedudukan yang sempit merangsangkan percantuman tulang-tulang tengkorak bayi.

 

Saintis juga mengatakan ibu hamil yang merokok dan terdedah pada bahan kimia amine boleh meningkatkan risiko mendapat masalah ini. (Craniosynostosis and maternal smoking. Carmicheal SL et al. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 2008 Feb;82(2):78-85)

 

Penyakit hyperthyroidism pada ibu yang hamil juga boleh menyebabkan masalah ini. (Premature craniosynostosis: A common complication of juvenile thyrotoxicosis. Johnsonbaugh RE et al. J Pediatr. 1978 Aug;93(2):188-91)

 

Para saintis telah mendapat bukti yang lebih kuat bahawa msalah ini disebabkan oleh masalah genetic, yang terdapat dalam gen fibroblast growth factor receptor 3 (FGFR3) dan gen TWIST. (Molecular analysis of patients with synostotic frontal plagiocephaly (unilateral coronal synostosis). Mulliken JB. et al. Plast Reconstr Surg. 2004 Jun;113(7):1899-909)

 

Gen ‘Fibroblast growth factor’ dan ‘fibroblast growth factor receptors’  yang bertanggungjawab dalam perkembangan tulang bayi semenjak dalam rahem lagi. (Genetics of craniosynostosis. Kimonis V et al. Semin Pediatr Neurol. 2007 Sep;14(3):150-61)

 

Oleh itu ia mungkin berulang jika seorang wanita pernah melahirkan anak yang mengalami masalah craniosynostosis sebelum ini. (“management considerations in the treatment of craniosynostosis”. Persing et al.Plast Reconstr Surg. 2008 Apr;121(4 Suppl):1-11)

 

 

Cara menentukan diagnosa yang tepat dapat dilakukan dengan pemeriksaan CT san kepala. Selain doctor dapat melihat percantuman tulang-tulang tengkorak ini, CT scan juga membantu doktor melihat kesan kecacatan yang melibatkan otak bayi. (Value of computed tomography in the evaluation of craniosynostosis. Goldstein SJ et el. Comput Radiol. 1982 Nov-Dec;6(6):331-6)

 

Masalah sebenar dan lebih serius ialah apabila kecacatan tengkorak menyebabkan peningkatan tekanan dalam otak yang tinggi sehingga menyebabkan bayi mengalami muntah setiap kali makan, benjolan pada ubun-ubun(anterior fontanel), masalah pernafasan, masalah sukar bernafas semasa tidur dan sakit kepala.

 

Jika tekanan dalam otak ini berlangsung dalam masa yang agak lama, ia boleh menyebabkan  masalah perkembangan mental dan masalah penglihatan yang berakhir dengan masalah kebutaan.

Sebelum dan selepas pembedahan

 

Oleh itu cara terbaik ialah dengan menjalani proses pembedahan. Namun di Malaysia, pakar pembedahan otak (neurosurgeon) yang mempunyai kemahiran ini tidak ramai.

 

Semaikin cepat pembedahan dilakukan, semakin mudah masalah komplikasi lain dapat dielakkan. Secara amnya, pembedahan dilakukan pada umur antara enam hingga dua belas bulan. (“Management of craniosynostosis”. Panchal J. et al. Plast Reconstr Surg. 2003 May;111(6):2032-48)

 

Tetapi dalam beberapa buah negera, ia dilakukan apabila kanak-kanak itu mencapai umut belasan tahun.

 

Jadi saya mencadangkan agar berbincangkan dengan Pakar ’Pediatric Craniofacial’ yang lebih berpengalaman dalam mendiagnosa, melakukan pembedahan dan rawatan susulan.

 

Wallahu a’lam.

7 comments

  1. assalammualaikum doktor..terima kasih di atas penjelasan doktor yang panjang lebar.kedua-dua anak sy telah pun dirujuk ke pakar, ank yang berusia 1thn 8bln telah pun menjalani pembedahan kepala bln usianya 7-8bln.sekarang giliran adeknya yg berusia 8bln pula sedang dlm perbincangan utk menjalani pembedahan tp semuanya bergantung pd keputusan CT scan pd hujung bln nanti…sehingga kini masih lg mencari2 di mane silapnya sehingga 2org ank sy mengalami mslh yg same sedangkan pakar berulang kali memberitahu sy bahawa mslh ini bkn dr genetik..sy redha dgn ketentuan Nya cume sy bimbang jika mslh berulang jika hamil lg

  2. Askum Dr, terima kasih di atas pendedahan tentang topik ini. Banyak maklumat yg diperolehi. Puan Saheida, mcmana utk saya menghubungi puan utk berkongsi pengalaman kerana anak saya yg berusia 1thn7bln juga mengalami craniosynotosis. sekarang dlm consideration utk buat pembedahan.
    t.kasih.

  3. Assalamu’alaikum..
    Saya puuya anak Tiga, 2 perempuan dan satu laki-laki. Yang 2 normal seperti umumnya anak-anak normal lainnya. Tetapi anak lelaki saya waktu lahir mengalami craniosinostosis. Sekarang sudah berumur hampir 5 tahun.. Kondisinya, sampai saat ini dia belum bisa berjalan. Dia hanya bisa tidur dan memiringkan badanya saja. Responnya agak terlambat. Dia juga mengalami kejang dan susah buang air besar. Apakah gejala itu sebagai efek dari penyakit craniosinostosis? o iya.. waktu hamil anak kedua saya, saya meminum obat herbal dan suplemen vitamin dengan kalsium.. Apakah itu juga berpengaruh?

    • Assalamu’alaikum..Saya puuya anak Tiga, 2 perempuan dan satu laki-laki. Yang 2 normal seperti umumnya anak-anak normal lainnya. Tetapi anak lelaki saya waktu lahir mengalami craniosinostosis. Sekarang sudah berumur hampir 5 tahun.. Kondisinya, sampai saat ini dia belum bisa berjalan. Dia hanya bisa tidur dan memiringkan badanya saja. Responnya agak terlambat. Dia juga mengalami kejang dan susah buang air besar. Apakah gejala itu sebagai efek dari penyakit craniosinostosis? o iya.. waktu hamil anak kedua saya, saya meminum obat herbal dan suplemen vitamin dengan kalsium.. Apakah itu juga berpengaruh?

      Dr Zubaidi: Wa alaikum mus salam. Saya bersimpati dengan puan dan ingin mengucapkan SYABAS dan TAHNIAH atas kesabaran puan menghadapi ujian yang ALLAH berikan. Tujuan ujian ini diturunkan semata-mata untuk menguji manusia manakah yang lebih baik amalannya.

      Benar sekali, masalah-masalah yang dihadapi oleh anak puan adalah disebabkan oleh penyakit itu. Tentang punca penyakit ini, sebenarnya pelbagai teori telah diberikan doktor, tetapi masih belum dapat dipastikan dengan sahih, yang mana satu punca masalah ini. Wallahu a’lam

Leave a Reply

Scroll To Top
error: Content is protected !!
%d bloggers like this: